Нынешняя Неделя осведомлённости о первичных иммунодефицитах (ПИД) уже десятая по счёту. Начавшаяся 22 апреля глобальная инициатива направлена на привлечение внимания к этой группе врожденных нарушений в иммунной системе человека с целью повышения уровня их выявляемости и обеспечения пациентов наиболее современным лечением. По разным оценкам, сегодня в мире от 70 до 90 процентов людей с первичными иммунодефицитами живут, не зная о том, что больны, а их общее число может составлять порядка 6 миллионов человек. Считается, что они могут быть подвержены более высокому риску заражения опасными инфекциями, более тяжёлому течению заболеваний, поэтому в условиях распространения COVID-19 их здоровью нужно уделять особое внимание, информирует «Тихоокеанская Россия«, ТоРосс.

Первичные иммунодефициты – это группа заболеваний, при которых различные генетические дефекты приводят к нарушению работы тех или иных компонентов иммунной системы. Сегодня насчитывается около 400 форм таких расстройств, которые различаются по степени тяжести. Они часто проявляются в виде бактериальных, вирусных и грибковых инфекций, аутоиммунных заболеваний (10 признаков первичных иммунодефицитов приводятся в конце этого документа). Врачи в большинстве своём, не имея должной настороженности, занимаются лечением этих проявлений, оставляя без внимания их основную причину. Прежде, чем пациенты попадут на приём к специалисту-иммунологу и начнут получать действительно нужную им терапию, могут пройти годы. В основном первичные иммунодефициты заявляют о себе уже в раннем детском возрасте, но иногда лишь к 30-40 годам.

Заместитель директора Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Д. Рогачева доктор медицинских наук профессор Анна Щербина отмечает, что у нас в стране с 2017 года ведётся регистр пациентов с первичными иммунодефицитами: «Сегодня в нём числится три тысячи двести семь человек, но, к сожалению, это лишь малая часть пациентов, которые живут или могли бы жить в России на сегодняшний день. Ведь как нам позволяют судить данные регистра, шестеро из ста тысяч младенцев в России рождаются с ПИД, и если бы мы могли поставить диагноз им всем, то число пациентов с этими заболеваниями было бы больше – порядка девяти тысяч пациентов. Хотя, если основываться на опыте западных стран, и эта цифра практически в два раза ниже мировой статистики. Тем не менее, за последние годы нам удалось достичь значительных успехов в области выявляемости ПИД. Мы и наши коллеги-иммунологи ведём активную образовательную деятельность в регионах страны для повышения осведомлённости врачей об этих патологиях. На базе нашего учреждения реализуется проект по удалённой диагностике ПИД, что позволяет точно и достаточно быстро определить, есть ли у человека нарушения в иммунной системе или нет. Но увы, государственное финансирование генетических тестов, а также программ скрининга новорожденных в нашей стране пока отсутствует».

Основным, и часто единственным методом лечения большинства пациентов с первичными иммунодефицитами являются иммуноглобулины. Это препараты, получаемые из плазмы крови человека. Они призваны заменить защитные антитела, отсутствующие в иммунной системе, с целью предотвращения или остановки развития тяжёлых инфекционных заболеваний. Сегодня на российском рынке присутствуют как отечественные, так и зарубежные иммуноглобулины. Они различаются по концентрации активного вещества (5 и 10 процентов), а также по способу введения (внутривенный и подкожный).

«К сожалению, по своему качеству и безопасности российские препараты не дотягивают до мировых стандартов. Также в России не производятся десятипроцентные иммуноглобулины, которые являются более современными, более качественными как по степени очистки, так и по удобству применения. При правильном и регулярном лечении пациенты с ПИД могут вести такой же активный образ жизни, как и здоровые люди», — добавляет Анна Щербина.

Неделя осведомлённости о первичных иммунодефицитах в этом году проходит в 10-й раз, отмечает производитель иммуноглобулинов компания CSL Behring. По причине того, что в большинстве стран мира введены особые меры по предотвращению коронавирусной инфекции, а также для дополнительной защиты здоровья пациентов, было решено продлить информационную активность. Вместо традиционных семи дней, начиная с 22 апреля, в этом году образовательные мероприятия для врачей и администраторов здравоохранения, пациентов и их родственников, а также для широкой общественности продлятся 10 недель, до 1 июля. Дополнительная информация об этом — www.worldpiweek.org.

###
10 тревожных симптомов, которые могут быть признаками первичных иммунодефицитов:
· 4 и более случаев отита в течение года
· 2 и более синусита в течение года
· Низкая эффективность антибиотиков в течение двух и более месяцев приёма
· 2 и более случаев пневмонии в течение года
· Невозможность ребёнка набирать вес и нормально расти
· Частые и глубокие абсцессы кожи и внутренних органов
· Постоянный кандидоз полости рта и кожи
· Необходимость внутривенного введения антибиотиков для разрешения инфекции
· Две и более системных инфекции, включая сепсис
· Наследственная предрасположенность
###
Компания CSL Behring